Se caracteriza por la presencia de abscesos cutáneos e infecciones de las vías aéreas, junto con niveles elevados de inmunoglobulina E. Es una enfermedad extremadamente rara, y su causa aún es desconocida.
El Síndrome de Jobs, también conocido como Síndrome de Hiper IgE, Síndrome de Buckley, y otros nombres, es un defecto presuntamente genético que ocasiona la producción de altos niveles de los anticuerpos inmunoglobulina (IgE, un tipo de anticuerpo presente únicamente en mamíferos e implicado en la alergia), lo que causa graves infecciones cutáneas, pulmonares incluso eccema.
Fue descripto en 1966 y su nombre se debe a la similitud a la enfermedad que padecía el personaje bíblico Job, quien tenía úlceras dolorosas en todo el cuerpo.
El Síndrome de Jobs es una enfermedad extremadamente rara, y su causa aún es desconocida. Sin embargo, los especialistas señalasn que las infecciones que acompañan a este síndrome son producidas principalmente por la bacteria Staphylococcus aureus. Otros microorganismos involucrados con frecuencia son las bacterias Streptococus pneumoniae y Haemophilus influenza, la levadura Candida albicans y el virus del herpes.
La mayor susceptibilidad a infecciones, características de esta enfermedad, deviene en un defecto en el sistema inmunológico que conlleva una disminución de las defensas.
Diversos estudios han descrito alteraciones en los leucocitos y en la producción y/o respuesta de ciertas sustancias implicadas en la inmunidad.
Es una enfermedad hereditaria, y es suficiente la existencia de un gen anormal para que ésta se manifieste.
Las primeras manifestaciones clínicas en los pacientes con síndrome de hiper IgE tienen su aparición durante las primeras semanas de vida. En estos niños, es frecuente la aparición de eccema severo asociado a candidiasis mucocutánea en la boca y en el área del pañal. Posteriormente desarrollan otitis y tos persistente.
En la etapa adulta se mantienen la otitis y las sinusitis recurrentes, y pueden encontrarse, además, otras alteraciones entre las que pueden mencionarse los problemas en la piel, en el aparato respiratorio, en los huesos, ojos y en el rostro.
